临床微小病变肾病治疗原则及治疗方案.docVIP

临床微小病变肾病治疗原则及治疗方案

微小病变肾病（MCD）是儿童肾病综合征最常见的病理类型，占70%～90%，儿童MCD发病率为每年(15～50)/10万，成人MCD的发病率在下降，具体发病率尚无明确记载。MCD占成人肾病综合征的10.9%～38.5%。本文整理了MCD的治疗原则及方案，以供学习。

MCD治疗原则

1.早期诊断与治疗

推荐：①MCD的确诊方式仅为肾活检；②对糖皮质激素治疗有反应的MCD成人患者，其肾脏长期生存率较高，但对无反应患者，则没有较好的风险预测方案；③推荐大剂量口服糖皮质激素作为MCD的初始治疗方案。

2.个体化治疗

治疗方案应根据患者的年龄、性别、病情严重程度、并发症及患者的意愿进行调整。

3.控制症状与预防复发

主要目标是缓解肾病综合征的症状，如水肿、蛋白尿等，并预防复发。

4.保护肾功能

在治疗过程中，要特别注意保护肾功能，避免进一步损伤。

5.长期随访

MCD患者需要长期随访，监测病情变化，及时调整治疗方案。

MCD治疗方案

一般治疗

休息：特别是水肿和高血压严重时，应卧床休息，待病情稳定后可适当增加活动量。

饮食调整：成人——低盐、低脂、优质蛋白饮食。在严重水肿或高血压时，应进一步限制盐的摄入；儿童——?饮食以低盐、低蛋白、低脂、高维生素为主，注意少量多餐。

生活调理：避免感染、劳累等诱发或加重病情的因素。

2.药物治疗

(1)成人MCD?

初始治疗

成人MCD激素治疗给出相关推荐意见：①推荐大剂量口服糖皮质激素用于MCD的初始治疗（1C），治疗应不超过16周，在治疗完全缓解后2周开始逐渐减量。②虽然每日口服糖皮质激素最常用于治疗MCD，但给药可以根据患者需求进行个体化。③对于糖皮质激素可能相对禁忌的患者，考虑初始治疗使用环磷酰胺（CTX）、钙调磷酸酶抑制剂（CNIs）或霉酚酸酯（MMF）。

【初始治疗】

01无激素禁忌症，初始治疗使用糖皮质激素

激素剂量：泼尼松、泼尼松龙1mg/kg/天（最大80mg/d）或每隔2mg/kg（每隔一天最多120mg）至少持续4周，最长16周。缓解后，逐步减量至少24周。

02激素相对禁忌的患者，初始治疗可考虑环磷酰胺（CTX）、钙调磷酸酶抑制剂（CNIs）或霉酚酸酯（MMF）

CTX：2~2.5mg/kg/d，连续8周。

CNls:环孢菌素3~5mg/kg/d，分多次，持续1~2年；他克莫司0.05~0.1mg/kg/d，分多次，持续1~2年。

MMF或霉酚酸钠+低剂量激素

利妥昔单抗（RTX）：375mg/m2??每周4次；375mg/m2?单次剂量，一周后重复使用（如果CD19细胞5/mm2）；1g/次,共2次，相隔两周。

复发治疗

罕见型复发：使用皮质类固醇治疗。

频繁复发或激素依赖性：与单用泼尼松或无治疗相比，指南推荐使用CTX，RTX，CNIs或霉酚酸类似物（NIPAA）治疗。

【频繁复发或激素依赖型】

01既往未使用过环磷酰胺，患者无个人倾向选择

CTX：2~2.5mg/kg/天，根据白细胞计数调整，持续8~12周。

02既往使用过环磷酰胺，患者希望避免再次使用

RTX：375mg/m2×1次；静脉注射1g1次。

CNIs：环孢菌素3~5mg/kg/天，分多次，持续1~2年；他克莫司?0.05~0.1mg/kg/天，分多次，持续1~2年。

NIPPA：霉酚酸酯?1000mg/次，2次/天；霉酚酸钠720mg/次，2次/天。

(2)儿童MCD

参考儿童肾病综合征的治疗方案。

＜12岁无症状或家族史，推荐糖皮质激素治疗

4或6周无反应：基因检测，肾活检，钙调磷酸酶抑制剂，肾素血管紧张素醛固酮系统阻断剂。

完全反应：建议使用口服糖皮质激素8周（4周每日给药，随后4周隔日给药）或12周（6周每日给药，随后6周隔日给药）。

标准给药方案

每日口服泼尼松/泼尼松龙60mg/m2/d或2mg/kg/d（最大60mg/d），持续4周。4周后，每隔一天给予泼尼松/泼尼松龙40mg/m2或1.5mg/kg/d（最大50mg/d），再持续4周。

或者每隔一天给予泼尼松/泼尼松龙60mg/m2或1.5mg/kg/d（最大50mg/d）持续6周后，给予泼尼松/泼尼松龙40mg/m2/d（最大50mg/d）,再持续6周。

激素敏感型肾病综合征(SS